ʻO ka maʻi Porphyria

ʻO ke kalaʻulaʻulaʻula o ke koko, a me kona hiki ke lawe i ka oxygen, no ka hikiʻana mai o ka heme. I ka hakahaka, ua hoʻokumuʻia kēia kinetic biopona ma muli o nā enzymes,ʻo ka hanaʻana o ia mea e pono ai i ka porphyrin. Ke hāʻule kēia mau mea, hiki i ka hapalāla ke ulu, ma keʻano he kumu, lilo keʻano hereda.

ʻO ka Genetics a me ka hapalima

ʻO ka mea nui e kuhi ana i ka holomua o ka maʻi,ʻo ia ka heleʻana o nā mea lawe i nā antigen HLA B7 a me HLA A3 i loko o ke koko. Hoʻonāukiuki lākou i ka hana kūponoʻole o nā enzymes i hanaʻia heme, a me ka uhakiʻiaʻana o ka paleʻana o nā pūpū lipid.

Ma waho aʻe o nā genetics, he maʻi hepa B, C a me A (ma keʻano koʻikoʻi) me ka hōʻinoʻia o ka parenchyma o ka ate, he mea nui ka poino o ka iwi.

Nā hōʻailona o ka pilau

Laweʻia nā pūnaehu enzyme pono i loko o ke ake a me ka momona o ka iwi. No laila,ʻo nā hōʻailona o ka pilikino e like me ka mea i hoʻopiliʻia, a me nāʻano maʻi likeʻole.

ʻO ka maʻi hepic i loaʻa nāʻenehana hou aʻe nei a me nā hōʻikeʻike hoʻonaʻauao maʻamau:

1. ʻO ke kuleana. ʻO ka hōʻailonaʻoi loa ke kaumaha nui ma ka'āpana epigastric. Eia kekahi, aia ka tachycardia, nā maʻiʻehaʻeha o ke kino, ka hanu .
2. Kūleʻa nui. Keʻano likeʻole ka papahana i keʻano pilikino, akā, pili i ke kikowaena pū waena a me ke kikowaena. Hoʻopiliʻia kēia me nā hana hou, nā maʻi epileptic, delirium a me ka maʻi palapū o nā mīkī māmā o ka maʻi, ka umauma.
3. ʻO Chester. Loaʻa kona inoa ma muli o ka wahi'āina (ka nui o nā maʻi o ke kūlanakauhaleʻo Chester iʻEnelani) a me ka pilina hanauna. E like me keʻano o ka pīpī o mua, akā,ʻoi aʻe ka maʻi o nā hōʻailona, ​​i kekahi manawa ua nui ia i ka hanaʻoleʻana o ka'ōkihi.
4. ʻO Coproprotoporphyria. Hoʻohui ia i nā hōʻike hōʻailona o nāʻanoʻekolu o luna o ka maʻi, i hōʻikeʻia e ka poʻe noho ma'Akelika Hema. Hoʻokomoʻia ka maʻi me nā uila ma ka mahele o ka epidermis.
5. Urokopoproporfiriya. ʻO ka mea iʻikeʻia heʻano pilikino - ua hōʻikeʻia nā hōʻailona e like me ke kuʻiʻana i ka pigmentation a me ka hoʻokumuʻiaʻana o nā liʻiliʻi ma ka lima o nā lima. Hoʻololi pinepine ia i ka poʻe noho o Russia a me nā'āina o ka CIS mua.

Inā pili ka manaʻo o porphyrins i ka iwi o ka iwi, e ulu ana kēia mauʻano maʻi:

1. Erythropoietic uroporphyria. ʻO ka maʻiʻoi loa o ka maʻi, no ka mea,ʻaʻohe mea iki e ola ai i ka wā makua. ʻO keʻano o ka hōʻinoʻia o kaʻili (me kaʻole o nā maʻi heʻe,) ka niho, ke nānāʻana i ka paleʻana o ka lā, a me ka piʻiʻana - ma muli o ka maʻi koko.
2. Erythropoietic coproporphyria. ʻO ka hōʻailona koʻikoʻi heʻike nui i ka ultraviolet, kahi e hoʻoulu ai, kaʻili a me ka hyperemia o ka epidermis. Ma hope o ka hoʻomaha lōʻihi o ka lā, aia pū kekahi o nā vesicles, kaʻinoʻino o ka hemorrhagic, ka maʻi maʻi ma kaʻili a me nā hōʻino.
3. Erythropoietic protoporphyria. Ke hōʻike ponoʻia e ka halehana hoʻokahi e like me nāʻano pathology mua, uaʻikeʻia ma keʻano o ka ho'āʻoʻana i ke koko (ʻo ka hoʻonuiʻia o ka protoporphin e hoʻonui i ka erythrocytes).

ʻO keʻano o nā maʻi maʻi

I kēia lā,ʻaʻohe ala kūpono e mālama ai i ka maʻi. ʻO ka hoʻohanaʻana i ka hoʻohanaʻana ka papahana hoʻolālā e hoʻopau i nā kaha nui:

• ke hoʻohaʻahaʻa i ke kahe o ke koko;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• hoʻohana i nā lāʻau hōʻailona a me nā analgesic;
• ka palekana mau loa ma muli o ka hoʻokuʻuʻana o ka ultraviolet;
• ka hoʻokomo pinepineʻana o nā mea lele me ka waikiki glucose, ka hoʻokomoʻana o ka riboxin, adenosine monophosphate, delagila.