Hemophilia - pehea ia, a me pehea e pale ai i ka pilikia nui?

E hoʻomaopopo i ka hemophilia - he mea nui loa kēia, no ka mea, he mea paʻakikī kēia maʻi. ʻO kēiaʻano pilikino he mea ola. He mea weliweli loa kēia maʻi: he mea nui e hoʻomaopopo iā ia ma ka papa mua o ka uluʻana, iʻole e hoʻohuli i ke kūlana i kahi pilikia.

Hemophilia - he aha ia?

No ka hoʻomaopopoʻana i kēia maʻi,ʻo ka manaʻo o ka hua'ōlelo i hoʻohanaʻia e kōkua. Mai ka'ōlelo Helene, "haima",ʻo ia hoʻi, "ke koko," a me "philia",ʻo ia hoʻi "ka hōʻailona." ʻO kēia maʻi i keʻano o ke kālaiʻiaʻana o ke koko. Ua pilikia lākou i nā kānaka, akā, aia kekahi mau hōʻole (type C). Hāʻaha lākou i ke koko kūpilikiʻi i ka makuahine:ʻo ia ka mea halihali i ka maʻi a hāʻawi i ka "bonus" i kāna mau keikikāne. Aia i loko o ka moʻolelo ka inoa o nā wāhine nui e halihali nei i ka maha hemophilia. Eia kekahi laʻana, Queen Victoria a me ka Duchess o Hesse.

Pehea ka haemophilia i hoʻoiliʻia?

ʻO ke kumu o kēiaʻano pilikino e malolo. Aia ia ma ka X chromosome. ʻO ka hoʻoilina o kahi pūʻanoʻananui pili i pili i ka wahine. No ka hoʻomakaʻana e hōʻike i ka maʻi, ponoʻoe i nā X-chromosomes me ka hoʻololi. He wahine "hoʻonohonoho". Loaʻa nā kānaka a me nā chromosomes X a me Y. Eia nō naʻe, ma ka hana, hana nā mea a pau. I ka manawa e hāpai ai ka wahine i kahi kaikamahine e loaʻa anaʻelua mau X chromosomes, e hanaʻia kahi hāʻuleʻole no 4 mau pule. ʻO kēia ma muli o kaʻoiaʻiʻoʻaʻole hiki ke hoʻohanaʻia ka'ōpū hānau.

Hiki ke hānauʻia kahi kaikamahine me ka hoʻololi hoʻokahi X chromosome. Ma kēiaʻano,ʻaʻole i hōʻikeʻia ka maʻi:ʻo ka pūnaʻi ola olaʻole ka mea e hoʻomaka ke kumu o ka maʻi. Hiki ke mālamaʻia ka hoʻoilina o ka hemophilia ma nā keikikāne. Ma ke kino kāne,ʻaʻohe puka nui ma ka Iromoku Y, aʻo ka X-set me ka hoʻololi e ulu ikaika ana. No kēia kumu, loaʻa i nā keikikāne kēia maʻi, aʻo ka hemophilia heʻano hoʻomaha.

He aha ka mea e hōʻeha ai i nā koko kokoʻole?

He mea weliweli loa kēiaʻano pilikino. ʻO ka pukaʻana o nā pilikia e hiki mai ana ke pili ponoʻoleʻia me ka wā o ka maʻi. ʻO kēia keʻano weliweli o ka coagulability kino o ke koko:

  1. Hiki ke hoʻoneʻe i ka placenta ma hope o ka hāpaiʻana.
  2. Hiki ke hana i ka momona momona i ka manawa o ka hana.
  3. Lawe i nā niho, ka hanaʻana i nāʻoihana a me nāʻehaʻeha i ke koko.

Hemophilia

ʻO ka hoʻopaʻaʻana o ke koko he mea palekana o ke kino. I kēia hana, nā fibrinogens, nā platelets a me nā kumu plasma e komo i kahi māhele. ʻO ke koena o kekahi o kēia mau mea e hoʻopilikia i ka hana o ka'ōnaehana hoʻohui. Ma muli o ka hopena o ka hopena, uaʻikeʻia kēiaʻano hemophilia:

Wahi a keʻano o ka paʻakikī o ka maʻi, ua hoʻohanohanoʻia kēia mauʻano o keʻano maʻi:

  1. Makemake - hikiʻole ke kahe o kona koko. Eia kekahi, ua kaumaha loa lākou.
  2. Paʻi koʻikoʻi - no ka mea, uaʻikeʻia i keʻano o keʻano o nā hōʻailona hemorrhagic.
  3. ʻO ka paʻakikī - inā, e like me keʻano o ka coagulation palupalu o ke koko i loko o ke keiki i hānauʻia, e hōʻikeʻia kēia ma ka kaheʻana mai ke kaula o ka māmā, ke alo o nā hematomas ma ke poʻo, melena a pēlā aku. I ka wā'ōpio,ʻaʻole i emi ka maʻi ma mua o ka'ōpiopio.

Hemophilia A

No ka mea,ʻo kēiaʻano maʻi ka mea iʻikeʻia e ka hapa o ka monetophilic globulin - ka mea VIII. ʻO kēiaʻano o nā maʻi i manaʻoʻia he kūkea aʻo ka mea maʻamau. Uaʻikeʻia he 85% o nā hihia inā he hemophilia ka maʻi. ʻO kēiaʻano maʻi e hele pū ana me nā kahe nui loa. No laila, he mea nui e hoʻomaopopo: he haemophilia - he aha ia a me ka hopena.

ʻO kahiʻano kūikawā o kēiaʻano maʻi he mea ia e uhakiʻia ai ka papa plasma o nā hemostasis. Ma nā'ōlelo maʻalahi,ʻaʻole hiki ke hāpai kokeʻia ke koko ma hope koke iho o kaʻehaʻana. ʻO kēia ke kumu no ka hana ponoʻana o ka pāʻani a me nā hui liʻiliʻi. Ma hope o ka lā hoʻokahi ma hope o ka loaʻaʻana o kaʻeha, hiki ke hoʻomaka i ke koko kaumaha, a he mea paʻakikī loa e ho'ōki. ʻAʻole hiki ke hoʻoholo i kēia pilikia ma ka lā hoʻokahi.

Hemophilia B

ʻO ka inoaʻelua no kēia maʻi o ka maʻi maʻi Christmass. ʻO ka maʻi iʻikeʻia e kahi hapa o IX. Hana kēia mea enzyme i ka complex Stuart-Prower. ʻO kēiaʻano hemophilia i loko o nā keiki e loaʻa i ka 20% o nā hihia me ka hōʻailona o ke kāpiliʻole o ke koko. Hanaʻia kēlāʻano pilikino i loko o ka 1 o 30,000 keiki kāne hou.

Hemophilia C

ʻO kēia kaʻina i loaʻa kona hōʻikeʻike kino. Heʻokoʻa loa ia i ka maʻi o nā maʻi. Ua kāpaeʻia kēia'eneke mai ka hōʻano houʻana. No kēia kumu he mea nui e maopopo ka hemophilia - pehea ia. Aia kekahiʻano kūikawāʻaʻole i loaʻa i nāʻano maʻi'ē aʻe. ʻO keʻano o ka hemophilia i waena o nā wāhine, e mālama mauʻia ana e like me nā kāne. Loaʻa kēia ma keʻano o ka hoʻoiliʻana i ka hoʻoiliʻana ma kahiʻano nui. Loaʻa i kahi o ka hikiʻole i ke kaiapuni i ka nohokino. ʻO kēia maʻi e pili pinepine i ka poʻe'Asikenazi i nā Iudaio.

Nā hōʻailona o ka hemophilia

I nā maʻi o nāʻano A a me B, he kiʻiʻokoʻa likeʻole. I kēia hihia,ʻo kaʻilihuneʻeha ke kuʻiʻana i nā hōʻailona penei:

  1. ʻO ka nohoʻana o nāʻano hematoma ma ke kino. Hōʻea lākou ma hope o ka pōpilikia liʻiliʻi. ʻO nāʻano hematomas ka nui o ka māhele. Ke hoʻoikaika i ka wahi o kahiʻeha, loaʻa i kaʻeha ikaika.
  2. I loko o 80% o nā hihia, hāpaiʻia ka hanu. Hoʻomaʻamaʻaʻia ka wela, a wela kaʻili ma luna ona. Me ka hoʻohāpineʻana o ka hemoʻana, hoʻomakaʻia ka uluʻana o ka osteoarthritis. Hiki pū me ia e hiki ke hele i kahi o nā iwi pelvic a me ka column vertebral, atrophy o nāʻiʻo, kaʻino o nā wāwae.
  3. ʻO ka hopena e hana ma hope o ke kāpiliʻana, kaʻokiʻana, ka hukiʻana o ka niho a me nā pōʻino.
  4. I ka 5% o nā hihia (ʻoi pinepine i nā maʻi i ka wā'ōpiopio) aia ka maʻi hemorrhagic .
  5. Hoʻomoe pūʻia me ka maʻi nui a me nā hōʻailona'ē aʻe e like me ka clinic of peritonitis.
  6. I ka 20% o nā hihia, ua mālamaʻiaʻo Hematuria. Hiki ke hoʻokuʻiʻia kēia maʻi pilikino me nā hōʻeha o ka puʻupuʻu hou a hoʻonā i ka uluʻana o ka pyelonephritis.
  7. ʻO ke kumu o ka hananona , hoʻonāukiukiʻia e nā hematoma.
  8. ʻO ka hanuʻana i ka lolo, kahi iʻikeʻia i loko o 8% o nā hihia i loko o ka poʻe i loaʻa i ka hoʻonaʻauaoʻilihune. ʻO nāʻeleʻeleʻeleʻele e kau pūʻia me ka nāwaliwali a me ka noʻonoʻo.

ʻO nā hōʻailona o ke kokoʻeha i ke kuʻiʻia i kaʻano hemophiliaʻano C i ka hapanui o nā maʻi i hōʻoleʻia aʻaʻole i hōʻikeʻia. Ke kahe o kekahi poʻe, ke kahe a me keʻano o nāʻeha ma ke kino. I loko o kaʻohana hoʻokahi, nona nā lālā e maʻi nei i kēia maʻi,ʻo ka nui o nā hōʻikeʻike lāʻau he nui loa. Eia naʻe,ʻaʻohe o nā maʻi o nāʻano A a me B, ka hemophilia C i nā hemorrhages e pili ana i nāʻiʻo. Hiki i nā Hemarthroses wale nō ke kūpono i ka traumatization o nā hono.

ʻO ke kuʻi hewaʻole o ke koko - he aha ka hana?

Inā loaʻa iāʻoe hoʻokahi hōʻailona o kahi maʻi, ponoʻoe eʻimi koke i ke kōkua maʻi. No ka hoʻoholoʻana i ka hōʻailona, ​​e kau ke kauka i ka nānāʻana o ka mea nāna e hoʻomaʻamaʻa i loko o kēia mau mea:

Ua manaʻoʻia Hemophilia he mea kūponoʻole - ua hoʻemiʻia ka maʻi o kēia maʻi i ka mālama pono. Eia kekahi,ʻaʻole i hāʻawiʻia ka mea liʻiliʻi i ka meaʻai. I loko o ka manawa o ka exacerbation o ka maʻi, pono ke mālamaʻia i loko o ka haukapila o ke keʻena lapaʻau. Hiki i nāʻike o ia keʻena keʻike i ka hemophilia - heʻano pilikino ia. ʻO ka mea hoʻomanawanui i hoʻopili i ka mea maʻi e loaʻa iā ia ka "Book of the patient" me ia. Aia me kēia palapala me nāʻike e pili ana i ka hui koko kanaka, a me kona kumu Rh. Hōʻike ia i ke koʻikoʻi o ka maʻi.

Pehea e ho'ōki ai i ke koko me ke kālaiʻole o ke koko?

Ke loaʻa ka hemophilia i kahi kanaka, pono iā ia e noʻonoʻo pono. ʻAʻole hiki iāʻoe ke noʻonoʻo i kāu olakino! ʻO nā kumu kūpono o ka hana ma kēia hihia:

  1. Inā hohonu kaʻeha, ponoʻoe e hoʻohui a hana i ka hoʻohālike hou. Eia kekahi, e hoʻohanaʻia ka hau i ka wahi iʻeha (ʻaʻole pono e komo i ka pilina me kaʻili, no laila pono e'ōwiliʻia me kahi kāwele pepa aiʻole he lole keʻokeʻo ma mua o ka hoʻohanaʻana).
  2. I loko o kaʻeha a me nā wīwī e hiki ke hana i nā'āpana nui. ʻO lākou, ke koko. Ma muli o ia mau kapa,ʻeha ka palapū. No kaʻaeʻana i kēia, ponoʻoe e hoʻopau pono i nā "lumps". Eia hou, pono e holoiʻia kēia wahi me kahi hopena o ka penicillin. Ma hope iho o kēlā, ua hoʻohanaʻia kahi pēpē i hoʻohuiʻia me kahi mele hemostatic i kaʻili. ʻO kēia ka wikiwiki e hōʻeha i ka maʻi.

ʻO ka maʻi me ke kālakiʻole o ke koko

ʻO keʻano o ka hemophilia e like me kēia:

  1. Hoʻopomoʻia ka mea maʻi ma ka hemahema. ʻO ka helu o ia mau kaʻina hana hiki ke hoʻololi i ka 4 a 8 i ka lā.
  2. E hāʻawi i nā haʻakoʻo o ka hoʻomākaukauʻana ma ke kumu o ka plasma.
  3. No ka weheʻana i nā maʻi o ke kino maʻi i nā kumu coagulation, hiki i ke kauka ke koho i plasmapheresis .
  4. ʻO ka hopena o ka hemophilia e hāʻawi ana i ka maloʻo o ka hopena o ka glucose, Reamberin, a Polyglucin paha.

Me nā maʻi hemrosroses, hoʻokōʻia ka punuki o kaʻeke hui. Loaʻaʻia ka hopena o nā mea koko a me ka hoʻonuiʻana i nā hana hana hoʻonāmo. Me ke kalaʻole, pono e hoʻoneʻeʻia ka lālā i ka wā o ka hoʻolālā. I ka wā e hiki mai ana, ma hope o ka hoʻoponopono houʻana, hiki ke hoʻoponoponoʻia ka hoʻonaʻauao kūikawā a me nā hana physiotherapeutic.

He aha ka mea eʻai ai me nā koko kokoʻole?

He ikaika koʻikoʻi ka meaʻai i keʻano o nā maʻi. I mea e pale ai i ka hananaʻana o ka hanuʻana, pono i nā poʻe maʻi me ka hemophilia hoʻonui i kā lākouʻai me ia meaʻai: